Esta doença é tão complexa quanto o seu nome pode soar: Esclerose Lateral Amiotrófica. Na medicina, esclerose significa endurecimento; lateral refere-se à porção lateral da medula espinhal atingida; amiotrófica pressupõe a atrofia dos músculos. Assim foi batizada esta doença considerada rara, acometendo uma a cada 50 mil pessoas por ano.
Também apelidada de ELA ou de doença de Lou Gehrig, a doença é crônica e progressiva, causando a degeneração das células nervosas do cérebro que controlam movimentos musculares voluntários. Com isso, o indivíduo passa a sofrer com uma paralisia gradual que afeta a fala, a movimentação, a respiração e a capacidade de engolir. Apesar de não haver cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica, existem tratamentos paliativos que desaceleram a progressão da doença e asseguram certo bem-estar aos pacientes.
O que é a ELA?
A Esclerose Lateral Amiotrófica se destaca pela degeneração que causa às células nervosas responsáveis por movimentos musculares, afetando duramente a comunicação entre o cérebro, a medula espinhal e os músculos. O portador da doença passa a ter dificuldade de locomoção, na fala, no mastigar e realizar outros movimentos anteriormente executados de forma automática.
Trata-se de uma doença cujos sintomas pioram progressivamente com o passar do tempo, podendo comprometer, em estágios avançados, funções vitais como a respiração, tornando o indivíduo dependente de algum tipo de aparelho que o auxilie.
É possível identificar dois tipos de Esclerose Lateral Amiotrófica:
– Esporádica: quando a doença ocorre aleatoriamente, ou seja, não possui causa conhecida. Este tipo de ELA é a mais comum, correspondendo a cerca de 90 a 95% dos casos.
– Familiar: esta forma da doença está ligada ao histórico familiar do paciente, associada a uma mutação genética.
A causa específica da ELA permanece desconhecida, no entanto, existe a possibilidade de uma origem multifatorial, envolvendo componentes genéticos, do meio ambiente e de idade do paciente.
Sintomas e fatores de risco associados à Esclerose Lateral Amiotrófica
Os primeiros sinais da doença geralmente são bastante sutis, por isso, é comum que sejam negligenciados inicialmente. Eles surgem, em média, entre os 55 e 75 anos de idade, com uma incidência levemente maior junto aos homens. Alguns dos sintomas da ELA incluem:
– Fraqueza muscular em membros, pescoço ou diafragma;
– Tensão e rigidez muscular;
– Cãibras;
– Dificuldade na mastigação e deglutição;
– Fala arrastada ou anasalada.
É importante ressaltar que a Esclerose Lateral Amiotrófica não afeta a visão, o olfato, o paladar, a audição e o tato, e raros são os casos em que a doença impacta o funcionamento de órgãos como a bexiga e intestinos ou a capacidade cognitiva.
Mesmo que aproximadamente 10% dos casos de ELA estejam ligados à genética, alguns fatores de risco para a doença puderam ser observados ao longo do tempo e servem de alerta, como pertencer ao sexo masculino, praticar atividades físicas intensas, ter passado por traumas mecânicos ou sofrido choque elétrico.
Diagnóstico e tratamento da ELA
A detecção da Esclerose Lateral Amiotrófica é feita através da avaliação dos sintomas do paciente e de exames que demonstram qualquer anormalidade que possa estar relacionada à doença.
Alguns destes exames aconselháveis em caso de suspeita de ELA são:
– Eletroneuromiografia: para a avaliação dos componentes sensoriais e motores de nervos e músculos;
– Ressonância magnética: para a geração de imagens detalhadas do cérebro e da medula espinhal;
– Biópsia muscular: para desconsiderar outras doenças com sintomas semelhantes.
Assim que diagnosticada, uma equipe multidisciplinar de médicos envolvendo fisioterapeutas, nutricionistas, neurologistas, psicólogos, entre outras especialidades, agrupam-se para definir o melhor tratamento para cada paciente.
Os medicamentos recomendados para casos de Esclerose Lateral Amiotrófica têm como objetivo diminuir a velocidade da sua evolução, reduzir dores, tratar distúrbios do sono e depressão, prolongando ao máximo a vida do indivíduo e trazendo mais qualidade de vida ao seu dia a dia.
Os efeitos e a progressão da ELA variam de acordo com cada pessoa. 20% dos portadores conseguem viver cerca de 5 anos ou mais, e até 10% vivem mais de 10 anos, no entanto, a maioria dos pacientes não sobrevive além de 2 a 5 anos após o início dos sintomas.
Muitos estudos de células-tronco envolvendo o tratamento da ELA estão em desenvolvimento, mas enquanto resultados definitivos não são obtidos, é importante ter atenção aos sinais do corpo para diagnosticar a doença o quanto antes. Mesmo que não existam formas comprovadas de prevenir a Esclerose Lateral Amiotrófica, é aconselhável àqueles que possuem histórico da doença na família a buscar orientação médica a fim de monitorar a saúde e o aparecimento dos primeiros sintomas.
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